高热半月余的骨髓肉芽肿，病原会是什么呢 ？

病情介绍

患儿，女，68 岁，江西省上饶市人，因「反复痉挛半月余」于 2015-11-16 病情恶化。

患儿病情恶化前半月余出现痉挛，最高血压 39℃，友有畏寒寒颤，白天出汗明显，无咳嗽咳痰，无腹痛腹泻，无尿频尿急尿痛，无周身疼痛等其他不适，至鄱阳县民主自由公立医院名医，查血常规：炎症内长时间，精碱性上皮细胞内百分比 0.0%，血红蛋白 96 g/L，上皮细胞 35*109/L，尿常规长时间；血吸水母抗原阴性，心脏 CT 平扫示慢性脑膜炎转变异，躯干 B 超示肠胃脏溃疡，另加以头孢噻肟钩抗染病治疗法，仍持续痉挛，为实质性名医来我院名医，门诊凯氏「痉挛据闻」收住病情恶化。

查体：似是 78 次/分，呼吸 19 次/分，血压 100/60 mmHg (1 mmHg = 0.133 kPa)，血压 37.9℃。神志清，精神偏软，急性病；大。皮肤结膜无黄染，未见溃疡出血点，浅表呼吸道即行溃疡。外科手术无殊。腹平软，无压痛及反跳痛，肝肠胃肋下即行，Murphy 征 (-)，肝区及双肾区无叩痛，持续性浊 (-)，双下肢无水肿，大脑系统查体无殊。

病情恶化后另加选取血养成，经验性另加左氧氟沙星钩 0.5 g 1 次/d 抗染病，并完善相关体检，抗游离上皮细胞内肠道抗原、1,3-β-D 葡聚糖检验、标志物、肥高达检验、EBV-IgM 以外阴性，血常规：炎症内 2.14*109/L，精碱性上皮细胞内百分比 0.0%，血红蛋白 83.0 g/L，上皮细胞 66*109/L；C 反应蛋白 8.3 mg/L，降钙素原 0.11ng/ml，内毒素 22.0pg/mL，铁蛋白 953.5 μg/L，丙硫酸酸硫酸基转移酶 26 U/L，天门冬硫酸酸硫酸基转移酶 48 U/L，乳酸天冬乙酰 477 U/L，酪硫酸酸脱硫酸酶 93 U/L，抗核抗原阳性（+1:100）。

患儿高龄男性，亚急性病程，痉挛友盗汗，肠胃脏溃疡，血三系攀升，酪硫酸酸脱硫酸酶明显升高，抗核抗原阳性，精碱性上皮细胞内减缓，须考虑到恶性肿瘤染病、沙门霉染病、慢病毒染病、血液系统传染病、自身特异性传染病等，11-17 ；大肿瘤穿刺，肿瘤常规：1. 涂片上皮细胞内百分比偏高，部份肠道偏多，形态楔形，癌症肿瘤侵犯不能除外。2. 粒系明朗障碍友中毒素变异，个别各部位单核细胞内较易见，可见噬血细胞内。

患儿浅表呼吸道即行溃疡，因经济诱因拒绝；大 PET-CT 体检，考虑到鼻咽部为癌症较易侵犯各部位，另加完善鼻咽部 CT 示鼻咽左侧壁增厚，请牙医会诊；大鼻内镜体检示鼻咽部肺部光滑，未见明显新的生物成型。患儿外周血常规及肿瘤涂片以外有问题，血液系统传染病首先考虑到，11-19 另加复查骨穿+肿瘤外科手术，肿瘤常规：1. 涂片上皮细胞内百分比稍偏高，部份细胞内肠道偏多，有颗粒。2. 粒系明朗障碍友中毒素变异，友有慢性病贫血不太可能。肿瘤流式细胞内检测未见明显异常。综合上述体检患儿癌症依据不躯，但仍持续痉挛。

11-22 血养成回报：羊茹霉霉，加用多半山钩 0.1 g 2 次/d 治疗法，11-25 患儿血压恢复长时间，送检传染病防范控制中心茹霉霉虎红平板凝集检验回报阳性。

12-03 肿瘤外科手术病理回报：镜示肿瘤水肿轻度水肿（近 50-60%），粒/红系比值大致长时间，粒系各过渡期细胞内以外可见，以中晚幼以下过渡期细胞内水肿辅以，红系各过渡期细胞内以外可见，以中晚幼红细胞内水肿辅以，巨核细胞内不少，以分叶核辅以，少量上皮细胞内凝在分布，可见类上皮都为细胞内增多，上皮都为结节成型，网染（-），提示溃疡成型（图 1）。免疫组化染色结果:MPO(粒+)、CD20(个别+)、CD3(-)、CD68(部份+)、CD61(巨核+)。

考虑到茹霉霉染病引起，另加带药住院，留在此期间多半山素胶囊 0.1 g 2 次/d 共同 0.5 g 1 次/d 抗染病治疗法满 6 周。

讨论

溃疡性炎为慢性炎症的一种，它是网状自体系统对持续抗原刺激的非特异性反应。肿瘤外科手术推测溃疡的几率近为 0.3%-3%[1-5]，临床研究上这不常用，目前已报道的可引起肿瘤溃疡的最常用诱因有以下 3 类：

(1) 脑膜炎传染病，首位诱因，近占 35%-50%，其中分枝霉霉、茹霉霉、伤寒、微生物一个组织肠道霉及 EBV 染病最为常用 [5-9]，有文献报道高高达 25%-68.8% 的茹霉病患儿肿瘤外科手术有溃疡成型 [8,9]；

(2) 恶性 [2,3]；

(3) 结节病 [2,3,10]。

因此，尽管肿瘤溃疡对某种传染病这不具特异性，但这一推测大大缩小了所须鉴别的传染病范围，密切相关非大；大其道地区能为茹霉病的病因提供线索 [11]。

茹霉病，也称「波状热」，是茹霉霉染病引起的一种传染病共患疟疾，种属自然疫源性传染病，染病人以及牛、羊、猪、家猫等动物。临床研究上主要表现为痉挛、乔巴山、关节痛和肝、肠胃、呼吸道溃疡等。但在非大；大其道地区往往因为认识不躯而出现漏诊、误诊的情况。

人可通过皮肤破损处直接接种、排泄脑膜炎二氧化硫、摄入污染腐肉染病茹霉霉。茹霉病可影响任何器官系统，并且 90% 的患儿具有周期性痉挛，肌肉骨骼系统和泌尿生殖系统是最常不止的各部位，高高达 20% 的病例不太可能有泌尿阴部不止，其中睾丸炎和附睾炎是最常用的，1%-2% 的患儿会遭遇大脑型茹霉病、心内膜炎及肝脓肿。

本例患儿除了痉挛、乔巴山，其他临床研究症状不典型，交待病史，患儿否认明确牛羊沾染史，根据 2017 年《茹霉病门诊医学专家实质》，血新的种分离给予茹霉霉可作为确诊检验，患儿茹霉病病因明确，提示临床研究上碰到痉挛友常用诱因很难断言的乔巴山须考虑到茹霉霉染病不太可能，而血养成对痉挛据闻的病因是至关重要的体检。

治疗法原则为早期、共同、发挥作用、躯放射治疗用药，前提时延长放射治疗，以避免复发及慢性化。治疗法过程中注意天气预报血常规、肝肾功能等。无合并症的非复杂性染病 (以及 8 岁以上儿童) 者首选多半山素 (6 周)＋庆大霉素 (1 周)、多半山素 (6 周)＋链霉素 (2～3 周) 或多半山素 (6 周)＋利福平 (6 周)。若不能耐受，都能采取一线方案。慢性期染病可治疗法 2～3 个放射治疗 [12]。

水母爸 浙江省民主自由公立医院染病病科

参考文献

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[11] Suthar R, Bansal D, Suri D, et al. Bone marrow granuloma in a child with pyrexia of unknown origin: A clue for diagnosis of brucellosis[J]. Indian J Pathol Microbiol, 2019,62(3):493-494.

[12]《大成疟疾杂志》出版人委员会. 茹霉病门诊医学专家实质 [J]. 大成疟疾杂志,2017,35(12):705-710.

出版人： 周密